quinta-feira, 7 de agosto de 2014

A SOMATOTROPINA (HORMÔNIO DO CRESCIMENTO-GH) DE ORIGEM DO rDNA TEM PROPORCIONADO UMA SUBSTÂNCIA DISPONÍVEL E SEGURA QUE TEM MELHORADO MUITO A GESTÃO DE CRIANÇA, INFANTIS, JUVENIS E ADOLESCENTES COM DGH E OUTROS DISTÚRBIOS DO CRESCIMENTO: FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA–GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

A puberdade precoce (PP) em meninas é definida pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais (desenvolvimento de mamas, pêlos pubianos e sangramento menstrual-menarca) e aumento da taxa de crescimento antes de 8 anos de idade, nesse caso podemos pensar que teremos uma menina alta como filha, mas, o que teremos é uma criança com baixa estatura linear final. Existem 2 grandes categorias de puberdade precoce: puberdade precoce verdadeira ou central (PP) e pseudo puberdade precoce (PP) ou periférica. A puberdade precoce verdadeira (PP) está associada com a ativação prematura do eixo hipotalâmico-pituitário-gonadal. A puberdade precoce periférica (PP) é caracterizada pelo desenvolvimento de características sexuais secundárias, principalmente devido à secreção de estradiol, proveniente quer das suprarrenais ou dos ovários. A puberdade precoce verdadeira e a puberdade precoce periférica (PP) isosexual podem ser distinguidas através da medição basal do hormônio liberadora de gonadotropina (GnRH)- estimulado a secreção do hormônio luteinizante (LH) e do hormônio folículo estimulante (FSH) com picos em suas concentrações. Estas concentrações aumentam na puberdade precoce verdadeira (PP), enquanto eles são baixos e não aumentam na puberdade precoce (PP) periférica. A PP periférica de origem ovariana é uma condição rara em comparação com a puberdade precoce verdadeira (PP). Ela pode estar associada com um cisto do ovário e pode ser transitória ou recorrente, ou pode ser um sintoma da síndrome de McCune-Albright (MAS). A síndrome de McCune-Albright (MAS) é uma doença esporádica, caracterizada pela tríade de displasia fibrosa poliostótica, pigmentação da pele cor café com leite e disfunção endócrina, em indivíduos que exibem puberdade precoce (PP) periférica. É devida a mutações ativadoras pós-zigóticas recorrentes de ligação de nucleotídeos guanina com proteína (proteína G) a subunidade (Gsα). O fenótipo é variável e em alguns pacientes a mutação mostra apenas puberdade precoce (PP). Um número de outras mutações no gene pode ser responsável ​​no caso de PP periférica. As mulheres que carregam mutações homozigóticas inativadas LHCGR (receptor do hormônio luteinizante) têm hipogonadismo hipergonadotrófico com amenorreia primária ou oligomenorrea, ovários císticos e infertilidade. As mutações no gene FSHR (receptor do hormônio folículo estimulante) estão associadas com a síndrome de hiperestimulação ovárica, que inclui a presença de múltiplos cistos foliculares serosos e hemorrágicos. 
Em estudos efetuados em 20 meninas com mutações no gene que codifica a esteroidogênese aguda reguladora (estrela) a proteínas submetidas espontaneamente à puberdade, mas em última análise, desenvolve cistos ovarianos por um mecanismo desconhecido. Como temos consciência, todos os 6 principais hormônios liberados pelo hipotálamo, estão intimamente interligados e frequentemente desencadeiam um efeito dominó que acaba por comprometer diversas áreas incluindo as gonadotrofina responsáveis pelas disfunções ovarianas incluindo o FSH –hormônio folículo estimulante, o LH –hormônio luteinizante e como não poderia deixar de ser também o GHRH – hormônio hipotalâmico neurosecretado que estimulará a hipófise ou pituitária a liberar o GH e por um desarranjo logístico dificultará através de diversos mecanismos metabólicos o desenvolvimento adequado do crescimento estatural linear, o que acarretará uma puberdade precoce independente do gênero mas dependente da substância e o resultado final é a baixa estatura linear final pós-puberdade menor do que o alvo genético previsto.


THE GROWING HEIGHT LINEAR OR LONGITUDINAL IN CHILD AND JUVENILE; OVARIAN CYSTIC. CAIO JR, DR. ET CAIO H. DRA.

THE SOMATOTROPIN (GROWTH HORMONE-GH) ORIGIN OF rDNA HAS PROVIDED A SAFE AND AVAILABLE SUBSTANCE HAVING MUCH IMPROVED MANAGEMENT OF CHILD, JUVENILE AND TEENAGERS WITH GHD AND OTHER DISORDERS OF GROWTH. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY -NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

The precocious puberty (PP) in girls is defined by the development of sexual characteristics (breast development, pubic hair and menstrual bleeding) and increased growth rate before 8 years of age, we think we will have a tall girl as a daughter, but what we have is a child with low height. 
There are two major categories of precocious puberty: true or central precocious puberty (PP) and pseudo or precocious peripheral puberty (PP). True precocious puberty (PP) is associated with premature activation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis. Peripheral precocious puberty (PP) is characterized by the development of secondary sexual characteristics, mainly due to the secretion of estradiol from either ovaries or adrenal glands. The real and peripheral precocious puberty (PP) isosexual can be distinguished by measuring basal and gonadotropin-releasing hormone (GnRH) - stimulated luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) with peak concentrations. These concentrations increase in true precocious puberty (PP), while they are low and do not increase in cases of precocious peripheral puberty (PP). Peripheral PP of ovarian origin is a rare condition in comparison with true precocious puberty (PP). It may be associated with an ovarian cyst and is transient or recurrent, or may be a symptom of McCune-Albright (MAS) syndrome. The McCune-Albright syndrome (MAS) is a sporadic disease characterized by the triad of polyostotic fibrous dysplasia, pigmentation of skin color coffee with milk and endocrine dysfunction, with individuals exhibiting precocious peripheral puberty (PP). It is due to activating mutations recurrent post-zygotic guanine nucleotide-binding protein (G protein) α-subunit (Gsα). The phenotype is variable and in some patients with the mutation show only precocious puberty (PP). A number of other mutations in the gene may be responsible in case of peripheral precocious puberty PP. Women carrying homozygotics mutations inactivated LHCGR have hypergonadotropic hypogonadism with primary amenorrhea or oligomenorrea, cystic ovaries and infertility. Mutations in the FSHR gene are associated with ovarian hyperstimulation syndrome, including the presence of multiple follicular cysts serous, hemorrhagics. In studies conducted 20 girls with mutations in the gene encoding steroidogenesis acute regulatory (star) protein spontaneously undergo puberty, but ultimately developed ovarian cysts by an unknown mechanism. 
As we are aware, all 6 main hormones released by the hypothalamus, are closely intertwined and often triggers a domino effect which compromises several areas including gonadotropin responsible for ovarian disorders including FSH, follicle stimulating hormone, luteinizing hormone LH-and how not to could fail to also be GHRH - neurosecretado hypothalamic hormone that stimulates the pituitary gland or pituitary will be involved and a logistical breakdown had hindered by metabolic mechanism proper development of height growth by several mechanisms, which will entail an independent precocious puberty gender dependent but the substance and the end result is the low final linear height after puberty lowest that the genetic target predicted.


Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930

Como saber mais:
1. O GH rDNA é seguro, eficaz e bem tolerado durante o tratamento em longo prazo de crianças com DGH...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com

2. Esta foi a conclusão que chegou um estudo efetuado na Espanha: a segurança e a eficácia do GH rDNA em longo prazo no tratamento de criança, infantil, juvenil e adolescente com DGH mostrou os resultados de um estudo de fase III...
http://longevidadefutura.blogspot.com

3. Virgens de tratamento, pré-púbere, criança, infantil, juvenil e adolescente espanhola (n=70) com DGH foi tratada...
http://imcobesidade.blogspot.com

AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Cisternino M, Arrigo T, Pasquino AM, Tinelli C, Antoniazzi for treatment with gonadotropin releasing hormone F, Beduschi L, Bindi G, Borrelli P, De Sanctis V, Farello G, analogs. J Pediatr 1994; 124(6) : 989-991.Galluzzi F, Gargantini L, Lo Presti D, Sposito M, Tato L. Kvale G, Heuch I. Menstrual factors and breast cancer risk. Etiology and age incidence of precocious puberty in girls: a Cancer1988; 62(8) : 1625-1631. multicentric study. J Pediatr Endocrinol Metab 2000; 13 Gao YT, Shu XO, Dai Q, Potter JD, Brinton LA, Wen W, Suppl 1 : 695-701. Sellers TA, Kushi LH, Ruan Z, Bostick RM, Jin F, Zheng W. De Sanctis V, Corrias A, Rizzo V, Bertelloni S, Urso L, Association of menstrual and reproductive factors with Galluzzi F, Pasquino AM, Pozzan G, Guarneri MP, breast cancer risk: results from the Shanghai Breast Cancer. Cisternino M, De Luca F, Gargantini L, Pilotta A, Sposito M, Study Int J Cancer 2000; 87(2) : 295-300. Tonini G. Etiology of central precocious puberty in males: Ahlgren M, Melbye M, Wohlfahrt J, Sorensen TI. Growth the results of the Italian Study Group for Physiopathology patterns and the risk of breast cancer in women. N Engl J of Puberty. J Pediatr Endocrinol Metab 2000; 13 Suppl 1 : Med 2004; 351(16) : 1619-1626. 687-693.Bayley N, Pinneau SR. Tables for predicting adult height Pescovitz OH, Comite F, Hench K, Barnes K, McNemar A, from skeletal age: revised for use with the Greulich-Pyle Foster C, Kenigsberg D, Loriaux DL, Cutler GB Jr. The NIH hand standards. J Pediatr 1952; 40(4) : 423-441. experience with precocious puberty: diagnostic subgroups Antoniazzi F, Cisternino M, Nizzoli G, Bozzola M, Corrias and response to short-term luteinizing hormone releasing A, De Luca F, De Sanctis C, Rigon F, Zamboni G, Bernasconi hormone analogue therapy. J Pediatr1986; 108(1) : 47-54. S et al.Final height in girls with central precocious puberty: Thamdrup E. 1961. Precocious sexual development. A comparison of two different luteinizing hormone-releasing clinical study of 100 children. Copenhagen; Munksgaard, hormone agonist treatments. Acta Paediatr 1994; 83(10) : 104-105. 1052-1056. Grunt JA, Midyett LK, Simon SD, Lowe L. When should Kauli R, Galatzer A, Kornreich L, Lazar L, Pertzelan A, cranial magnetic resonance imaging be used in girls with Laron Z. Final height of girls with central precocious early sexual development? J Pediatr Endocrinol Metab 2004; puberty, untreated versus treated with cyproterone acetate 17(5) : 775-780. or GnRH analogue. A comparative study with re-evaluation Anasti JN, Flack MR, Froeloich J et al.A potential novel of predictions by the Bayley-Pinneau method. Horm Res mechanism for precocious puberty in juvenile 1997; 47(2) : 54-61. hypothyroidism. J Clin Endocrinol Metab1995; 80 : 276-279. Bar A, Linder B, Sobel EH, Saenger P, DiMartino-Nardi J. Van Wyk JJ, Grumbach MM. Syndrome of precocious Bayley-Pinneau method of height prediction in girls with menstruation and galactorrhea in juvenile hypothyroidism: central precocious puberty: correlation with adult height. J An example of hormonal overlap in pituitary feedback. J Pediatr1995; 126(6) : 955-958. Pediatr1960; 57 : 416-435. Lazar L, Pertzelan A, Weintrob N, Phillip M, Kauli R. Sexual Chattopadhyay A, Kumar V, Marulaiah M. Polycystic precocity in boys: accelerated versus slowly progressive ovaries, precocious puberty and acquired hypothyroidism: puberty gonadotropin-suppressive therapy and final height. The Van Wyk and Grumbach syndrome. J Pediatr Surg J Clin Endocrinol Metab 2001; 86(9) : 4127-4132. 2003; 38(9) : 1390-1392; Kelnar CJ, Stanhope R. Height prognosis in girls with central Bourguignon JP, Gerard A, Alvarez Gonzalez ML, Fawe L, precocious puberty treated with GnRH analogues. Franchimont P. Effects of changes in nutritional conditions Clin Endo (Oxf) 2002; 56 : 295-296; On timing of puberty: clinical evidence from adopted ; Coste J, Ecosse E, Lesage C, Chaussain JL, Carel JC. children and experimental studies in the male rat. Horm Res Evaluation of adolescent statural growth in health and 1992; 38 Suppl 1:97-105; Disease: reliability of assessment from height measurement Adolfson S, Westphal O. Early pubertal development in series and development of an automated algorithm. Horm girls adopted from Far Eastern countries. Pediatr Res 1981; Res 2002; 58(3) : 105-114. 15; 82 (abstract); Berkey CS, Dockery DW, Wang X, Wypij D, Ferris B Jr. Bajpai A, Sharma J, Kabra M, Kumar Gupta A, Menon PS. Longitudinal height velocity standards for U.S. adolescents. Precocious puberty: clinical and endocrine profile and Stat Med 1993; 12(3-4) : 403-414; factors indicating neurogenic precocity in Indian children. Vizmanos B, Marti-Henneberg C, Cliville R, Moreno A, Pediatr Endocrinol Metab 2002; 15(8) : 1173-1181.

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